Bildiri Özetleri

P-023
Metilmalonik asidemi tanısı olan 5 aylık hastada anestezi yönetimi

Ayşe Çiğdem Tütüncü, Ayşenur Ceren Erdem, Pınar Kendigelen, Güner Kaya, Şeyda Bozkurt Sarsenov

İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Ana Bilim Dalı, İstanbul

Giriş ve Amaç Metilmalonik asidemi(MMA) otozomal resesif kalıtılan, metilmalonilCoA-mutaz veya B12 metaboliti adenozin-kobalamin eksikliğiyle gelişen konjenital metabolizma hastalığıdır. Hastalığın birçok sistemi etkilemesiyle hastaların anestezi gerektiren tanısal, terapötik girişimlere ihtiyacı olabilmektedir. Bu sunumda MMA tanılı 5aylık hastaya port-kateter takılması sırasındaki anestezi yönetiminden bahsedilecektir. Olgu sunumu Genel anestezi ile port-kateter takılması planlanan 5aylık, 6,5 kilo term erkek bebekte; postnatal 1.günde sarılık gelişmiş, solunum sıkıntısı ve metabolik asidoz nedeniyle yoğun bakımda takip edilmiş ve mekanik ventilasyon desteğine ihtiyaç duymuştur. Yüksek amonyak düzeyi saptanan, konvülsiyonları gelişen hastaya MMA tanısı konulmuş, tedavi amaçlı izolösin, valin, karnitin, fenobarbital, bikarbonat uygulanmıştır. Hastanın preoperatif arter kan gazı pH:7,47 pCO2:27mmHg pO2:138mmHg SpO2:100%, K:4mmol/L Na:135mmol/L Laktat:3mmol/L HCO3:22mmol/L olup diğer laboratuar tetkiklerinin normal olduğu gözlenmiştir. Hasta operasyon gününde ilk hasta olarak planlanmış intravenöz(IV) %2dextroz ve isolyte karışımı sıvı başlanmış, cerrahi boyunca devam edilmiştir. Hastaya standart anestezi monitorizasyonu, TOF monitorizasyonu uygulanmış, anestezi indüksiyonu IV 20mg-sodyum tiyopental ve 1mg-rokuronyum ile gerçekleştirilmiş ve 4.0 kafsız endotrakeal tüple entübe edilmiştir. Anestezi idamesi %2sevofluran ve remifentanil(01-0.5mcg/kg) ile sağlanan hastanın perioperatif hemodinamisi stabil seyretmiştir. Glikostik ile yapılan ölçümde cerrahi sırasında kan şekeri değeri 94mg/dl olarak saptanmıştır. Cerrahisi sorunsuz tamamlanan hastaya, sugammadeks 12 mg IV uygulanıp, 3 dakika sonrasında TOF oranı >0.9 iken ekstübe edilmiştir. Derlenme odasında 2 saat boyunca dekstrozlu sıvısı 50ml/kg devam eden hasta, sorunsuz olarak servise transfer edilmiştir. Tartışma ve Sonuç Metilmalonik asidemi; solunum yetmezliği, metabolik asidoz, ketozis, hiperamonyemi, hipotonisiteye neden olabilmektedir. Genel anestezi uyguladığımız 5aylık hastamızda preoperatif değerlendirmede metabolik durum, laboratuvar tetkiklerinde anormallik sorgulanmış, uzun süreli açlığın neden olabileceği protein katabolizması ve metabolik bozukluklardan kaçınmak için 2 saatlik açlık uygulanmış, oral alım kesildikten sonra IV dextrozlu sıvı infüzyonu başlanmıştır. Nadir görülen bu metabolik hastalığa sahip çocuklarda anestezi uygulamasında, uzun süreli açlıktan, metabolik asidozdan kaçınılması, intraoperatif normoglisemi ve hidrasyon hedeflenmelidir. Nöromuskuler monitorizasyon uygulamasının hipotonik hastalarda ekstübasyon zamanının tespiti açısından önemli olacağı düşünülmüştür.



  Yazdır        Kabul Yazısı