Bildiri Özetleri

P-045
Jarcho-Levin Sendromu Olan Yenidoğanda Anestezi Yönetimi

Nadide Örs, Neşe Kurtulgu, Mehmet Burak Eşkin, Gökhan Özkan, Ahmet Coşar

Sağlık Bilimleri Üniversitesi Gülhane Eğitim ve Araştırma Hastanesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Ana Bilim Dalı, Ankara

GİRİŞ: Jarcho-Levin Sendromu (JLS); kostovertabral anomalilerin ve bunlara hidrosefali, nöral tüp defekti, kardiyak, renal ve gastrointestinal problemlerin eşlik ettiği nadir görülen bir hastalıktır. Solunum sistemi patolojileri nedeniyle erken yaşta mortalite oranı yüksektir. Nadir karşılaşılması ve literatürde JLS’ye dair anestezi pratiğinin az olması nedeniyle nöral tüp defekti ameliyatı yapılan hastadaki anestezi deneyimimiz sunmayı amaçladık. OLGU: Nöral tüp defekti nedeni ile ameliyata alınan 3 günlük 2130 gr ağırlığındaki 39 haftalık term gebelik sonrasında dünyaya gelen yenidoğanda lomber meningomiyelosel ile birlikte kostovertebral anomaliler mevcuttu. Rutin preoperatif laboratuvar testleri, yapılan ekokardiyografi de dahil olmak üzere normaldi. Perioperatif standart anestezi monitörizasyonu (elektrokardiyografi, periferik oksijen saturasyonu, noninvaziv kan basıncı ölçümü, sıcaklık) uygulandı. Genel anestezi öncesi olası zor hava yolu için gerekli hazırlıklar yapıldı. İndüksiyon için sevofluran insuflasyonu ve intravenöz yol sağlandıktan sonra 2.5 mg/kg propofol verildi. Olguda maske ventilasyonu ile ilgili bir problem yaşanmadı ve 2.5 ID kafsız endotrakeal tüp ile entübe edilmesinin ardından prone pozisyona getirildi. Anestezi idamesi propofol ve remifentanil ile sağlandı. Ameliyattan sonra hasta entübe vaziyette yenidoğan yoğun bakım ünitesine transfer edildi. SONUÇ: Son zamanlarda etkili tedavi ve solunum yolu enfeksiyonlarının nüksetmesinin önlenmesi ile geliştirilen tıbbi bakım koşulları altında, JLS hastalarının yaşam beklentileri uzamış ve çeşitli nedenlerle planlanan ameliyatların sayısı artma eğilimine geçmiştir. Annenin folik asit kullanmadığı gebelik sonrasında olduğu düşünülen JLS’de kullandığımız genel anestezi yönteminin ve preoperatif yapılan hazırlıkların hava yolu, kardiyak ve solunumsal sorunlar başta olmak üzere birçok komplikasyon beklenebilen bu hastada uygun olduğunu düşünmekteyiz.



  Yazdır        Kabul Yazısı