Bildiri Özetleri

P-065
‘’Cornelia De Lange Sendrom’’lu Pediyatrik Olguda Günübirlik Anestezi Yönetimimiz

Kadir Arslan1, Aykan Gülleroğlu2, Zi·ya Sali·hoğlu1, Abdurrahim Derbent3

1SBÜ Kanuni Sultan Süleyman SAUM, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniği,İstanbul
2Başkent Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Ana Bilim Dalı, Yoğun Bakım Bilim Dalı,Ankara
3Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Ana Bilim Dalı,İzmir


GİRİŞ-AMAÇ: Nadir görülen Cornelia de Lange sendromuna(CdLS), uzun ön dişler, yarık damak, mikrognati, kalp, gastrointestinal ve iskelet anomalileri eşlik eder. Olgu sunumumuzda, CdLS’lu pediyatrik vakanın manyetik rezonans görüntülemesindeki (MRG), sedasyon yönetiminin değerlendirilmesi amaçlandı. OLGU: 17kg, 89cm, 8 yaş, kadın olgu, manyetik rezonans görüntüleme merkezimize sedasyon eşliğinde kraniyal ve tüm spinal MRG için başvurmuştur. 31. ayında konuşma güçlüğüyle, pediyatrik nöroloji ve tıbbi genetik hekimlerince 1. derece akraba evliliği sonucu CdLS (periferik kan-DNA analizi: NIPBL ve SMC1A gen mutasyonu içermeyen 46XX) tanısı konmuştur. Anestezi özgeçmişinde, 3 yaşında gastroözefagial reflü hastalığı tanısal amaçlı sedoanaljezi eşliğinde komplikasyonsuz üst GİS endoskopi girişimi mevcuttur. Tipik dismorfizim (sinofri, belirgin kirpikler, basık burun kökü, mikrognati, yüzde kıllanma artışı, uzun ön dişler, kısa boyun, el başparmakları arasında uzunluk farkı, sağ ayak 2-3 sindaktilisi, mikrosefali) ve gastrointestinal sistem anomalileri (Barret Özogagusu) vardır. Rutin anestezi muayenesi, labarotuvar tetkikleri, yazılı gönüllü hasta onamı sonrası, randevu günü 6 saatlik açlıkla kabul edilmiştir. Mallampati III, ağız açıklığı dar, zor entübasyon riski yüksekti. İşlem öncesi ortam hazırlığı Amerikan Pediyatrik Akademinin(AAP) 2016 Diyagnostik ve Terapötik Uygulamalarda Sedasyon Kılavuzuna uygun olarak yapıldı. MR uyumlu anestezi makinesi, monitor, laringoskop, Ambu-oksijen sistemi, zor entübasyon stilesi, farklı boyutlarda endotrakeal tüpler, laringeyal ve yüz maskeleri, aspirasyon sistemi kontrol edildi. Hasta, standart monitorizasyonu (EKG, spO2, EtCO2, non invazif arter kan basıncı), takiben, periferik damar yolundan 0.01 mg/kg midazolam i.v. sedasyonla, MR cihazında supin pozisyon verildi. Nazal kanülle 2-4 L/dk oksijen desteği eşliğinde, Dartmouth Operatif Kondisyon Skala(DOKS) skoru <2 ile >-2 olacak şekilde tiyopental 4 mg/kg yavaş i.v aralıklı 1 mg/kg i.v 3 ek doz uygulandı. 45 dakikalık işlem sırasında ve derlenmede kusma, bulantı, laringospazm, apne, desatürasyon ve hemodinamik instabilite görülmedi. SONUÇ: Günümüzde pediyatrik sendromlu vakaların, ameliyathane dışı görüntüleme amaçlı sedasyon uygulamalarının yönetimi anestezistler için hala riskini korumaktadır. Hazırlık ve uygulama aşamasında kılavuzların dikkate alınması, hasta güvenliği için sedasyon skalalarının kullanımı önermekteyiz.



  Yazdır        Kabul Yazısı